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2005年3月29日，在上海复旦大学附属儿科医院，“胆道闭锁”患儿肝脏移植获得成功。（王溶江/人民图片）

 

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胆道闭锁（Biliary Atresia，BA）是新生儿期少见且严重的黄疸性疾病，多因胚胎时期肝胆系统发育障碍及围生期病毒感染所致，但在产前难以确诊。患儿肝内以及肝外的胆管因进行性的炎症及纤维化从管状结构变为实性组织，导致肝内胆汁无法排出，从而出现皮肤黄染、肝脏损伤及纤维化、硬化的症状。根据闭锁的部位，胆道闭锁主要分为3种类型，I型为胆总管闭锁，II型为肝管闭锁，III型为肝门部肝管闭锁，其中III型闭锁约占90%以上。

 

胆道闭锁患儿在出生2周至3周时开始显露症状，表现为黄疸不断加重，皮肤变成金黄色甚至褐色，大便的颜色从正常的淡黄色逐渐变浅直至变为陶土样灰白色，小便的颜色也逐渐变为深黄色继而变为浓茶色。如果不及时治疗，胆道闭锁患儿在5~6个月时会出现发育变慢、精神萎靡、腹部积水的症状，同时腹部明显变大，肝脾也会肿大，绝大多数患儿在10个月左右会发生肝硬化、门脉高压、肝昏迷，患儿常在1岁之前死亡。需要注意的是，胆道闭锁的首发症状是黄疸，因而有些家长以及一些经验不足的医疗机构经常将其误认为新生儿黄疸，新生儿黄疸一般在婴儿出生1周后出现，2周后逐渐消退，大小便的颜色也没有变化。

 

葛西（Kasai）手术是胆道闭锁唯一可以达到自体肝生存的可靠治疗手段，葛西手术又称肝门空肠吻合术，通过切除肝门部纤维块，暴露可能残存的微小胆管，通过空肠重建胆道，使胆汁有可能顺利排出，部分患儿能够成功退黄，得以靠自身肝脏存活。应用葛西手术治疗的患儿如果发展为肝硬化、肝功能衰竭，就只能通过肝移植来挽救患儿生命，但换肝手术费用昂贵，治疗效果也不佳。胆道闭锁患儿如果进行早期筛查、早期诊断，并在40～70天之内进行葛西手术，一般有50%～60%的概率可以获得自体肝生存机会，而不必早期就去做肝移植手术。因此，医生和患儿家长都要有早期筛查、早期治疗的意识，并在合适的时间做葛西手术，可以避免换肝手术且可提高治愈率。

 

本文由山西中医学院中西医结合医院小儿科副主任医师张烈萍进行科学性把关。